PATOLOGÍA BILIAR E ICTERICIAS
La ictericia es detectable a la exploración a partir de cifras 2 mg/dl. Para ello, examinar escleróticas y región sublingual.
La colestasis se manifiesta por ictericia, coluria, acolia y prurito. En la analítica, aumento de GGT, fosfatasa alcalina, bilirrubina conjugada (directa) y colesterol total.
Respecto a la fosfatasa alcalina, además de en colestasis, también se eleva durante el crecimiento, final del embarazo, enfermedades óseas (Paget, metástasis,...), y con la edad. La GGT es el índice más sensible de enfermedad del árbol biliar, aunque también se eleva por fármacos y alcohol. |
La bilirrubina procede sobre todo del catabolismo de la Hb. Se transporta como bilirrubina indirecta o no conjugada hasta el hígado, donde se conjuga a través de la glucoroniltransferasa, pasando a directa o conjugada, que se excreta via biliar.
Cuando aumenta la bilirrubina directa sérica se produce hiperbilirrubinuria
Ante una ictericia con enzimas hepáticas normales, pensar en hemólisis o Gilbert. Ante ictericia con enzimas alteradas, hay que hacer ecografía: si la vía biliar no está dilatada se trata de colestasis intrahepática, si está dilatada es extrahepática y hay que valorar TAC/CPRE. |
SÍNDROME DE GILBERT
Es la ictericia hereditaria más frecuente.
Aparte de las anemias hemolíticas, es la causa más frecuente de hiperbilirrubinemia de predominio indirecto.
La ictericia se acentúa con el ayuno, ejercicio, cirugía, fiebre o infecciones.
No suele manifestarse hasta los 20 años, con una ictericia discreta, bilirrubina indirecta elevada, RESTO DE PRUEBAS HEPÁTICAS NORMALES e HISTOLOGÍA HEPÁTICA NORMAL.
No suele precisar tratamiento. Si requiere, fenobarbital.
COLESTASIS INTRAHEPÁTICAS
Hepatitis
Fármacos
Cirrosis biliar primaria
Mujeres de mediana edad.
El prurito es el síntoma inicial más frecuente.
La ictericia es el signo inicial más frecuente.
Xantomas y xantelasmas por dislipemia.
Otros signos y síntomas: astenia, acropaquias, melanosis en zonas expuestas, hepatomegalia, esteatorrea y malabsorción de vitaminas liposolubles (K,A,D,E).
La enfermedad autoinmune a la que más se asocia es al Sjogren, y en segundo lugar de tiroides.
Suele presentar elevación de fosfatasas alcalinas y de IgM.
El diagnóstico se confirma por anticuerpos antimitocondriales positivos y biopsia hepática compatible.
El factor pronóstico más importante es la bilirrubina.
Se trata con ursodesoxicólico.
Ojo, pensar en CBP ante mujer de mediana edad con patrón de colestasis y prurito! |
Colangitis esclerosante primaria
Se asocia sobre todo con colitis ulcerosa.
Pensar en ella ante varón jóven con colestasis y AMA negativos.
Se diagnostica por CPRE.
Se trata con ursodesoxicólico.
COLESTASIS EXTRAHEPÁTICAS
Litiasis, neoplasias de cabeza de páncreas y vías biliares, lesiones inflamatorias de vías biliares, pancreatitis, hemobilia, parásitos, quiste de colédoco, divertículo duodenal.
LITIASIS BILIAR
Los más frecuentes son los mixtos con predominio de colesterol.
Hay mayor riesgo de que se formen si la bilis es litogénica: por disminución de ácidos biliares (estrógenos, fibratos, malabsorción, ...) o por aumento de colesterol (es el factor más importante).
Por tanto, serán factores predisponentes serán la obesidad, pérdida de peso (por movilización de colesterol), multiparidad, embarazo, estrógenos, resección o enfermedades de íleon (malabsorción de ácidos biliares), edad mayor de 50 años, antecedentes familiares, hipomotilidad vesicular, fibratos, dislipemias Iib y IV, dieta hipercalórica y rica en grasas, DM e hiperinsulinemia.
Ojo, el alcohol no es factor de riesgo de litiasis por colesterol (sí por cálculos de pigmento negro). |
Litiasis menos frecuentes son las pigmentarias, siendo sobre todo por pigmento negro, asociados a mayores de 60 años, hemólisis, cirrosis hepática, nutrición parenteral total y alcoholismo crónico.
Clínica
Colelitiasis asintomática
ES LA FORMA MÁS FRECUENTE. Uno de cada 4-5 tendrán un cólico biliar en el plazo de 10-20 años.
Cólico biliar
Por obstrucción del cístico o del colédoco.
Colecistitis crónica
Colecistitis aguda
90% por litiasis biliar.
Dolor en HCD + fiebre + leucocitosis.
Signo de Murphy.
La colecistitis enfisematosa es más frecuente en ancianos diabéticos, se diagnostica por radiología simple, y es debida a isquemia/gangrena como complicación de colecisititis aguda, con infección por microorganismos productores de gas.
Colangitis aguda
ES LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE ICTERICIA OBSTRUCTIVA EXTRAHEPÁTICA.
Tríada de Charcot: fiebre en picos, dolor HCD e ictericia.
Íleo biliar
Un cálculo grande erosiona la pared vesicular y puede llegar a impactar en la válvula ileocecal ocasionando obstrucción mecánica. Se diagnostica por radiología simple.
Es más frecuente en mujeres mayores de 70 años.
Síndrome de Mirizzi
Cálculo enclavado en el cístico causa obstrucción del hepático común.
Diagnóstico
Ecografía
Sirve para cálculos mayores de 2 mm.
Útil para diagnóstico de hepatomegalia y masas abdominales.
Radiología de abdomen
Para aire en vesícula y litiasis calcificadas (15%).
CPRE
Para diagnosticar la litiasis en vía biliar.
Tratamiento
Litiasis vesicular asintomática
Actitud expectante (salvo si vesícula en porcelana: cirugía).
Litiasis vesicular sintomática
La colecistectomía laparoscópica es el tratamiento de elección.
La disolución con ursodesoxicólico es eficaz sobre todo en cálculos radiotrasparente menores de 1 cm que estén flotando en la bilis, con vesícula funcionante. Hay un 50% de recidivas a los 5 años.
La litotricia extracorpórea también es más eficaz en radiotrasparentes, únicos, de menos de 2 cm y con vesícula funcionante.
Coledocolitiasis
Esfinterotomía endoscópica por CPRE.
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