ENFERMEDADES DE LA MOTONEURONA Y DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR

ENFERMEDADES DE LA MOTONEURONA Y DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR

ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONA. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

Debilidad y atrofia muscular progresiva, con hiperreflexia y fasciculaciones. Fallecimiento por insuficiencia respiratoria.

NO SE AFECTAN LOS OJOS. NO SE AFECTAN ESFÍNTERES. NO HAY ALTERACIÓN SENSITIVA.

La forma clínica más común es la la inicio asimétrico en una extremidad superior.

Como tratamiento se emplea riluzole.

ENFERMEDAD DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR. MIASTENIA GRAVIS

Más frecuente en mujeres jóvenes y varones adultos.

Suele haber anticuerpos antireceptor de acetilcolina.

Los síntomas más frecuentes son ptosis, diplopia, disfagia, disartria y fatigabilidad, fluctuantes.

Es característico que ante contracciones repetidas de un músculo aumente su debilidad (fatigabilidad).

Como test diagnóstico se emplea el test de tensilón (edrofonio).

Deben evitarse fármacos que favorezcan debilidad muscular (ansiolíticos, relajantes musculares,...) así como aminoglucósidos, betabloqueantes, eritromicina y depleccionadores de potasio.

Como tratamiento se recomienda timectomia en los primeros años tras diagnóstico, piridostigmina (mestinon), corticoides, inmunosupresores, inmunoglobulinas/plasmaféresis (en crisis).