CIRROSIS

CIRROSIS

Definición histopatológica. Fibrosis (que puede ser reversible) y nódulos de regeneración.

Causas más frecuentes: alcoholismo (70%) y hepatitis crónica por virus C (la segunda causa vírica más frecuente es por hepatitis aguda por virus A). Otras: cirrosis biliar primaria, cirrosis biliar secundaria (obstrucción biliar superior a 3 meses), obstáculo al drenaje venoso hepático (insuficiencia cardiaca congestiva, Budd-Chiari, pericarditis constrictiva,...), fármacos (metotrexate, alfametildopa,...), hemocromatosis, Wilson,....

HEMOCROMATOSIS

Autosómica recesiva. Hay aumento de absorción intestinal de hierro.

Hay un gradiente Norte-Sur (como en la DM tipo1).

Más frecuente en varones.

El síntoma más frecuente es la ASTENIA.

El signo más frecuente es la hepatomegalia.

Suele asociarse hiperpigmentación, DM, condrocalcinosis, insuficiencia cardiaca congestiva, hipogonadismo, taquicardia supraventricular paroxística y extrasístoles ventriculares,...

Sospechar ante ferritina >1000 ng/ml e IST >80% e historia familiar.

El diagnóstico de seguridad lo da la presencia de mutación Cys282Tyr cuando es homocigota.

El screening en familiares se hace buscando la mutación y en la población general a través de la ferritina y el IST.

El tratamiento son las flebotomías periódicas y si no es posible, desferroxiamina parenteral.

WILSON

Autosómica recesiva. Hay alteración del metabolismo del cobre.

Se asocia hepatitis crónica/cirrosis, síndrome extrapiramidal y anillo de Kayser-Fleischer.

Sospechar ante jóven con cirrosis, alteración neurológica y ceruloplasmina menor de 20mg/dl.

Se confirma con biopsia hepática.

El tratamiento es la D-penicilamina.

HEPATOPATÍA ALCOHÓLICA

Se considera bebedor de riesgo al varón con más de 40g/d y mujer con más de 24g/d.

Alcohol g/d = cc de bebida x graduación x 0.8 / 100

GGT>50. Se normaliza a las 6-8 semanas.

VCM aumentado.

AST/ALT>1

Transferrina deficiente en carbohidratos >2.6

La hepatotoxicidad se produce por alteración de los lípidos de la membrana celular. Hay un aumento de síntesis y disminución de degradación de ácidos grasos (hipertrigliceridemia, esteatosis con disminución de colesterolemia), inhibición de gluconeogénesis (riesgo de hipoglucemias), inhibición de síntesis proteica, hiperinsulinismo (hiperglucemia).

La hepatitis B y C son más prevalentes en la hepatopatía alcohólica.

Manifestaciones clínicas

Esteatosis hepática

Es la lesión hepática etílica más frecuente y benigna. Reversible.

En la ecografia el parénquima hepático es más hiperecogénico (brilla) que la cortical renal.

Hepatitis alcohólica

En casos severos presenta fiebre, dolor abdominal y anorexia.

GOT/GPT>2, hiperbilirrubinemia, elevación de FA y GGT, anemia macrocítica, leucocitosis,...

La gravedad se correlaciona con la bilirrubina y el tiempo de protrombina.

Las formas graves se tratan con corticoides, y como alternativa la pentoxifilina.

Síndrome de Zieve

Hepatitis alcohólica + hemólisis + hiperlipemia.

Hepatitis crónica alcohólica

Similar a hepatitis crónica vírica, pero reversible.

Cirrosis alcohólica

Cirrosis de Laennec. Micronodular.

Se acompaña de otros estigmas de alcoholismo: hipertrofia parotídea, Dupuytren,...

Pronóstico

Mejor que el de otras cirrosis si dejan de beber. Peor en mujeres.

CLÍNICA

Si está compensada pues estar asintomáticos o con síntomas inespecíficos.

Si se descompensa, ictericia, ascitis, HDA, encefalopatía.

Por hiperesplenismo: anemia, leucopenia, trombocitopenia.

Por insuficiencia hepática: ictericia, ascitis, anemia, HDA, edema de tobillos, encefalopatía.

Por hiperestrogenismo: arañas vasculares (signo cutáneo más frecuente), alopecia pectoral, ginecomastia, distribución pilosa alterada, eritema palmar, atrofia testicular.

Por hipertensión portal: varices esofágicas, esplenomegalia, cabeza de medusa, ascitis.

ANALÍTICA

Hiperbilirrubinemia, hipertransaminasemia, inversión cociente albúmina/globulina: descenso de albúmina y aumento de gammaglobulinas IgA (alcoholismo), IgM (CBP), IgG (hepatitis víricas, autoinmunes), DESCENSO DEL COLESTEROL, hiperglucemia, anemia (pérdidas hemáticas, déficit de fólico, hemólisis, hiperesplenismo...).

PRONÓSTICO

Si está compensada 70% a los 5 años.

La causa más frecuente de muerte es la insuficiencia hepática. Otras: hemorragia digestiva, infecciones, hepatocarcinoma.

Clasificación de Child: tiene en cuenta BILIRRUBINA, ASCITIS, TIEMPO DE PROTROMBINA, ENCEFALOPATIA Y ALBÚMINA. A más alto, peor pronóstico.

TRATAMIENTO

Dieta libre, actividad física moderada, vitaminas B-C-fólico.

No debe tomar AAS ni ansiolíticos.

COMPLICACIONES

Hipertensión portal

Esplenomegalia, ascitis, circulación colateral (varices gastroesofágicas, gastropatía, cabeza de medusa, encefalopatía hepática, hiperinsulinismo,...).

Caso de HDA por varices esofágicas, el tratamiento de elección es la combinación de farmacológico (somatostatina) con ligadura o esclerosis endoscópica. Si es masiva, sonda Sengstaken y cirugía urgente si precisa (aunque dificultará el trasplante hepático).

Para prevenir primera hemorragia, propanolol y ligadura endoscópica.

Para prevenir resangrado, propanolol, que se puede asociar a 5 mononitrato de isosorbide. También se puede usar la ligadura o escleroterapia endoscópica, la cirugía (shunt, que dificultará el trasplante) y TIPS (prótesis intrahepática transyugular, indicada si está en espera de trasplante).

Ascitis

Perceptible a partir de 500 ml. Se detecta por ecografia.

ES LA COMPLICACIÓN MÁS FRECUENTE EN CIRRÓTICOS.

La cirrosis es la causa más frecuente de ascitis. Se debe a aumento de actividad renina angiotensina con hiperaldosteronismo secundario e hiponatremia dilucional, hipertensión portal, hipoalbuminemia, exudación de linfa hepática y descenso de filtrado glomerular.

Otras causas con hipertensión portal son: insuficiencia cardiaca congestiva, pericarditis constrictiva, Budd-Chiari...

Sin hipertensión portal: hipoalbuminemia (síndrome nefrótico,....), carcinomatosis peritoneal, peritonitis tuberculosa,...

El cociente albúmina suero / albúmina líquido ascítico >1.1 en hipertensión portal. Si es inferior, sospechar maligno.

El tratamiento se basa en la restricción de sal y reposo estricto en cama. Se puede administrar espironolactona asociada o no a furosemida con objetivo de disminución ponderal máxima de 1 kg al día si el paciente tiene edemas+ascitis y medio kg al día si sólo tiene ascitis.

La paracentesis es más eficaz y con menos complicaciones que el tratamiento diurético. Se infunde 6g de albúmina por litro de líquido extraido.

Complicaciones de la ascitis

La complicación más severa de la ascitis es el síndrome hepatorrenal, que se caracteriza por ascitis refractaria, oliguria, azotemia sin alteración del sedimento, hiponatremia con sodio urinario bajo, falta de mejoría de la función renal pese a retirada de tratamiento diurético y expansión del volumen plasmático con 1,5 litros. INDUCEN EL FALLO RENAL LOS AMINOGLUCÓSIDOS Y AINES.

La peritonitis bacteriana espontánea por E.Coli debe sospecharse ante ascitis con fiebre, dolor abdominal y leucocitosis. Se confirma con 250 PMN/ml. Más del 30% cursan con cultivos negativos. Tienen riesgo aumentado de sangrado gastrointestinal y de fallo renal. Se trata con cefotaxima 10-14 días. La administración de albúmina parece que previene la insuficiencia renal. Ante un paciente con PBE previa, hemorragia digestiva o proteínas en líquido ascítico menores de 1gr/dl se debe administrar profilaxis con norfloxacino vo.

Encefalopatía hepática

Alteraciones neuropsiquiátricas funcionales y reversibles.

Factores predisponentes son la insuficiencia hepatocelular, shunt porto-sistémico, aumento de la permeabilidad de la barrera hematoencefálica. Se ocasiona por el acúmulo de amoniaco, tóxico del SNC, y por desequilibrio de aminoácidos (aumento de aromáticos y disminución de ramificados). Suele desencadenarse por hemorragia digestiva (causa más frecuente), estreñimiento, sedantes, diuréticos, insuficiencia renal, infecciones o dieta rica en proteínas.

Clínica

Alteraciones de la conducta, alteraciones del nivel de conciencia, hipotonía muscular con hiperreflexia, asterixis o flapping (incapacidad para mantener con los brazos extendidos las manos abiertas en flexión dorsal).

Hay cuatro grados:

I =  poco flapping, inversión del sueño.

II = flapping, aparece fetor urémico, alteraciones del comportamiento.

III = coma superficial, hay flapping

IV = coma profundo, desaparece el flapping

Tratamiento

Lactulosa o lactitol. Flumacenil.

Antibióticos no absorbibles (rifaximina, neomicina, paramomicina).

YA NO SE EMPLEA RESTRICCIÓN DE PROTEÍNAS.