LINFOMAS

LINFOMA HODGKIN

Pico bimodal 20-35 años y por encima de 50 años.

Asociación con Epstein Bar.

Célula característica (no patognomónica): célula de Reed-Sternberg (a mayor porcentaje, menor supervivencia).

CLÍNICA

Presentación clínica más frecuente: adenopatía laterocervical unilateral. Menos frecuente: masa mediastínica. Prurito.

Las adenopatías DUELEN CON EL ALCOHOL (signo de Hoster).

Es rara la afectación extraganglionar. La diseminación es linfática.

Ocasionalmente síntomas generales (fiebre ondulante, sudores nocturnos, adelgazamiento) y esplenomegalia.

Alteración de la inmunidad celular.

El pronóstico y tratamiento está en función del grado de extensión.

La forma esclerosis nodular es la más frecuente, la única más frecuente en mujeres, y la segunda con mejor pronóstico (la de mejor pronóstico es la de predominio linfocítico y la de peor la forma depleción linfocitaria). La variedad esclerosis nodular se caracteriza por su presentación como masa mediastínica y por un tipo de célula: la célula lacunar.

DIAGNÓSTICO

Biopsia ganglionar (la PAAF no es suficiente).

VSG elevada. El LH es invisible en el hemograma, no leucemiza. A más avanzado, mayor LINFOPENIA (a diferencia del LNH, donde sobre todo en bajo grado a más avanzado mayor linfocitosis).


COMO INMUNODEFICIENCIA CELULAR PODEMOS RECORDAR EL LH Y LA TRICOLEUCEMIA.
COMO INMUNODEFICIENCIA HUMORAL LA LLC Y EL MIELOMA MÚLTIPLE.


MASAS MEDIASTÍNICAS EN HEMATOLOGÍA: TIMOMA (asociado a eritroblastopenia), EH ESCLEROSIS NODULAR (poco agresiva), LEUCEMIA/LINFOMA LINFOBLÁSTICO T (muy agresivo), LINFOMA ESCLEROSANTE MEDIASTÍNICO (muy agresivo).


TRATAMIENTO

Estadios iniciales: RT.

Estadios avanzados: POLIQT.

Trasplante autólogo (a diferencia de las leucemias).

Curación 70-75%.

LINFOMA NO HODGKIN

NEOPLASIA MÁS FRECUENTE ENTRE LOS 20-40 AÑOS.

Neoplasias cuyo origen es extramedular, generalmente LB (aunque en la infancia es más frecuente LT).

El linfoma folicular es el más frecuente.

CLÍNICA

Las linfadenopatías periféricas suelen ser el dato inicial, que raramente afectan al mediastino, salvo el Linfoma Linfoblástico (el único de células T).

Es muy frecuente la afectación extraganglionar por diseminación hematógena, con esplenomegalia, médula ósea infiltrada, afectación de tubo digestivo.

Clínicamente se diferencian del LH por su participación infradiafragmática, extralinfática, leucémica y presencia de paraproteína.

DIAGNÓSTICO

Por la clínica. No hay fiebre ondulante. El hemograma al principio es normal. LDH ELEVADA.

PRONÓSTICO

Factores de mal pronóstico: linfomas de alto grado de malignidad (inmunoblástico, linfoblástico, Burkitt), edad mayor de 60 años, varón, estadio avanzado, número de regiones extraganglionares afectadas, aumento de LDH.

El linfoma de Burkitt es la forma más agresiva de linfoma. Por su alta duplicación, tiene aspecto en "cielo estrellado" y riesgo de síndrome de lisis tumoral en tratamiento (hay que hidratar y dar alopurinol). Se relaciona con Epstein Bar.

La leucemia-linfoma T del adulto es el segundo en agresividad, se asocia al HTLV-1, y al igual que el mieloma, tiene hipercalcemia y lesiones óseas.

Es frecuente la transformación de linfomas indolentes en agresivos.

Supervivencia del 30-40%

TRATAMIENTO

QT asociada o no a RT.