GAMMAPATÍAS MONOCLONALES

MIELOMA MÚLTIPLE

Neoplasia medular de células plasmáticas. Infiltración superior al 10%.

PENSAR EN MIELOMA ANTE varón de edad avanzada con anemia con VSG elevado (diagnóstico diferencial con arteritis de células gigantes), fenómeno de "rouleaux", hpercalcemia, pico monoclonal o hipergammaglobulinemia.

ANTE UN PACIENTE CON PARAPROTEÍNA O PICO MONOCLONAL AISLADO, lo más frecuente es la gammapatía monoclonal de significado incierto (plasmocitosis <10%), que no se trata.

CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

El síntoma más frecuente es el dolor óseo (osteólisis en huesos hematopoyéticos: cráneo, costillas, columna). NO SIRVE LA GAMMAGRAFIA para localizar el mieloma. HAY QUE HACER RADIOGRAFÍA (lesiones líticas, osteoporosis generalizada).

Síntomas por la hipercalcemia, insuficiencia renal y alteraciones neurológicas (compresión radicular o por pinzamiento de nervios debido a las fracturas vertebrales espontáneas).

Anemia normocítica normocrómica con hematíes en pilas de monedas (rouleaux), leucocitos normales o bajos, hemorragias (alteración cualitativa plaquetaria), síndrome de hiperviscosidad (si aumenta la IgM, poco frecuente).

VSG elevada.

Proteinograma: hipergammaglobulinemia con banda monoclonal o bien hipogammaglobulinemia (cuando la célula sólo sintetiza cadenas ligeras = aumento de secreción de éstas en orina = proteinuria de Bence Jones).

La beta2 microglobulina es indicador de masa tumoral.

PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO

La primera causa de muerte es infecciosa, consecuencia de la alteración de la inmunidad humoral (como en la LLC).

La segunda causa de muerte es por insuficiencia renal (por hipercalcemia como causa más frecuente). El mieloma múltiple es la única gammapatía monoclonal con expresión urinaria (proteína de Bence-Jones).

Al igual que en la LLC, el mieloma en estadío asintomático no se trata (otras enfermedades que no se suelen tratar asintomáticas: hiperuricemia, sarcoidosis, Paget).

El tratamiento ideal es el trasplante autólogo. Si no es posible (mayor de 70 años), se da melfalán +- prednisona. Radioterapia local en compresiones medulares y grandes lesiones líticas.

ENFERMEDAD DE WALDENSTROM

PENSAR EN WALDENSTROM ANTE tumor linfoplasmocitario con infiltración medular mayor del 10%, secretor de IgM (hiperviscosidad), y que, a diferencia del mieloma, causa adenopatías y esplenomegalia.

HAY DOS FORMAS DE HIPERVISCOSIDAD SANGUÍNEA: Sérica (por aumento de paraproteína=Waldestrom: hay diátesis hemorrágica y el tratamiento es la plasmaféresis), Celular (por aumento de eritrocitos=policitemia vera: hay diátesis trombótica y el tratamiento es la anticoagulación.

CLÍNICA

Por la hiperviscosidad (cefaleas, epistaxis, vértigos), linfadenopatías, hepatomegalia y esplenomegalia.

DIAGNÓSTICO

Anemia con leucocitos normales y ligera trombopenia.

Es rara la afectación renal.

No se observan lesiones líticas (no hipercalcemia).

Infiltrado linfoplasmocitoide en M.O.

Proteinograma: hipergammaglobulinemia con banda monoclonal IgM.

TRATAMIENTO

Plasmaféresis, clorambucil.