LEUCEMIAS

Proliferación neoplásica de células hematopoyéticas en médula ósea y posterior invasión de sangre periférica y otros tejidos.

SE DISTINGUEN DE LOS LINFOMAS PORQUE ÉSTOS DERIVAN EN PRIMER LUGAR DE LOS GANGLIOS LINFÁTICOS.

CLASIFICACIÓN

AGUDAS: Proliferación de blastos en M.O. superior al 20%, hiato leucémico (formas celulares maduras junto con inmaduras, no existiendo formas intermedias). Evolución rápida, pueden curar con tratamiento.

CRÓNICAS: Proliferan células maduras. Sin hiato leucémico (células en todas las fases evolutivas). Evolucionan lentamente y no suelen curar con tratamiento.

LINFOIDES: B (85%), T (15%).

MIELOIDES: Origen en granulocitos, pero también en monocitos, eritrocitos y megacariocitos.

LEUCEMIA AGUDA

Idiopáticas, aunque 10% secundarias a QT y radiación. Se asocian a Fanconi y Down.

En niños, más frecuente linfoide (mejor pronóstico), en adultos mieloide (peor pronóstico).

NEOPLASIA MÁS FRECUENTE EN NIÑOS, varones.

CLÍNICA

Las células leucémicas proliferan en la médula, suprimiendo la hematopoyesis normal dando lugar a anemia, complicaciones infecciosas (sdr. Febril) y hemorrágicas.

Esplenomegalia (75%) y hepatomegalia. Adenopatías.

Dolores óseos y articulares. Infiltración meníngea o testicular.

Masa mediastínica, infiltrados en piel o hipertrofia gingival (LLA-T).

CID (LMA3 o promielocítica).

Cloromas (tumores de huesos y tejidos blandos de la órbita: LMA).

DIAGNÓSTICO

Sangre periférica: anemia normocítica con descenso de reticulocitos, leucocitos en número variable (MIENTRAS QUE EN LAS LEUCEMIAS CRÓNICAS SIEMPRE HAY LEUCOCITOSIS, EN LAS LEUCEMIAS AGUDAS EL NÚMERO DE LEUCOCITOS ES VARIABLE), trombocitopenia (prácticamente constante).

Médula ósea: Demostrar la infiltración blástica superior al 20-30%.

TRATAMIENTO

Poliquimioterapia + profilaxis SNC (con MTX) y/o trasplante M.O.

Ácido holotransretinoico en la LMA M3 o promielocítica.

En general, tienen mejor pronóstico las leucemias de estirpe linfoide.

LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

Cromosoma Philadelphia (intercambio de material genético entre cromosomas 9 y 22).

CLINICA

Sdr. Constitucional, esplenomegalia con molestias en HCI (SIGNO CLÍNICO Y SÍNTOMA MÁS FRECUENTE). Con frecuente asintomáticos durante mucho tiempo.

DIAGNÓSTICO

Gran leucocitosis, anemia, basofilia y eosinofilia, plaquetas elevadas o disminuidas.

FAG baja (como en HPN).

Cromosoma Philadelphia + 95%.

En la fase final hay transformación blástica a leucemia aguda, con poca respuesta y supervivencia 4 meses.

LEUCEMIA LINFOIDE CRÓNICA

Tipo de leucemia más frecuente en adultos.

Neoplasia de células B maduras inmunológicamente defectuosas.

CLÍNICA

Primera fase asintomática, luego presenta anemia, adenopatías, infecciones de repetición.

POLIADENOPATÍAS es el signo cardinal.

La esplenomegalia es menos frecuente que en la LMC.

DIAGNÓSTICO

Leucocitosis con linfocitosis superior al 75%, anemia hemolítica por anticuerpos calientes, trombopenia. ANTE HALLAZGO CASUAL DE LINFOCITOSIS SANGUÍNEA PENSAR EN LLC.

JAMÁS TIENE BLASTOS EN SANGRE PERIFÉRICA.

Hipogammaglobulinemia.

En M.O. infiltrado superior al 30% por linfocitos maduros inmunoincompetentes.

Puede evolucionar a linfoma de alto grado de malignidad.

LAS INFECCIONES (PULMONARES Y RENALES) SON LA PRINCIPAL CAUSA DE MUERTE.

TRATAMIENTO

En estadios iniciales puede no requerir tratamiento.

En fases avanzadas, clorambucil +- corticoides.

TRICOLEUCEMIA

Síndrome linfoproliferativo como la LLC.

PANCITOPENIA Y GRAN ESPLENOMEGALIA, tricoleucocitos en sangre periférica o M.O., infecciones (PRINCIPAL CAUSA DE MUERTE PULMONARES POR LEGIONELLA).

LA TRICOLEUCEMIA Y EL MIELOMA MÚLTIPLE NO PRESENTAN ADENOPATIAS, A DIFERENCIA DE LA LLC Y LA ENF. HODGKIN.

Tratar los infiltrados pulmonares con macrólidos y la enfermedad con análogos de las purinas.